Pacientams pranešama apie per didelę organinės hipertermijos koncentraciją

[Total: 0    Average: 0/5]

Audinių ligos yra genetinė liga, susijusi su nenormalių genų pernešimu į X chromosomas. Šių sutrikimų priežastis yra fermento trūkumas, vadinamasis „maisto fermentas“. alfa-galaktozidazė, kuri yra lizosomų sudėtyje esanti medžiaga.

Fermentiniai sutrikimai sukelia per didelį glikozifingolipidų kaupimąsi kūno audiniuose ir kūno skysčiuose. Audinių ligos yra retos ligos, kurios atsiranda dažniausiai kas dešimt tūkstančių gimdymų. Be inkstų, liga, pvz., Inkstai, inkstai ir inkstai, taip pat veikia ir kiti organai. be kita ko, širdis ir smegenys.

Simptomai ligos fabrikas

Fabio liga pasireiškia jau paauglystėje. Pacientai kenčia nuo nervingos sistemos tinkamo funkcionavimo sutrikimų, kurie gali pakenkti aukštos temperatūros tolerancijai ir prakaito sekrecijai. Pacientai rodo perkaitimą, dilgčiojimą ant kojų ir rankų odos.

Vaikystėje skausmas pasireiškia limbo zonoje, kuri ypač pastebima karščiavimu susijusiose ligose ir po fizinio krūvio. Pilvo skausmas ir išsibarstę odos pažeidimai yra įprasti, pvz., keratinizuojantys indai, daugiausiai vystosi ant šlaunų, sėdmenų ir apatinės pilvo dalies.

Be to, gali pasireikšti širdies ir kraujagyslių simptomai (pvz., Kairiojo skilvelio hipertrofija, mitralinio vožtuvo regurgitacijos, laidumo ir širdies ritmo sutrikimai), akių simptomai (ragenos neskaidrumas arba subabdominė katarakta), klausos sutrikimas ir suaugusieji.

Dėl inksto pusės pacientams būdinga proteinurija, kuri ilgainiui sustiprėja ir pasiekia nefrozinio sindromo charakteristikas. Progresuojantis inkstų nepakankamumas vystosi nuosekliai.

Fabio ligos simptomai vyrams yra daug sunkesni, tai yra susiję su ligos paveldėjimo rūšimi. Trikdžius lemia fermento deficito laipsnis. Kai kuriais atvejais yra vieno organo anomalijų ir simptomų, pvz., inkstai, inkstai ar inkstai. Jūsų inkstai ar širdis.

Ligos gydymas fabrikas

Gamyklos liga gali būti gydoma atsitiktinai, pacientams infuzuojant rekombinacinį alfa-galaktozidazės A fermentą kas dvi savaites. Šios procedūros sulėtino klinikinį ligos eigą, o kai kuriems pacientams netgi gali atsirasti tam tikrų simptomų.

Kitiems valdymo metodams dažnai reikia taikyti simptominį gydymą, kuris neutralizuoja įvairių ligų proceso paveiktų organų pokyčius ir negalavimus.

Prognozė ligos fabrike

Jei Fabry liga anksti diagnozuojama ir gydymas įgyvendinamas, prognozė nėra bloga, ligos progresavimas sulėtėja. Prognozė daugiausia priklauso nuo simptomų sunkumo ne tik nuo inkstų, bet ir nuo kitų organų. Dažniausios mirties priežastys tarp Fabriko ligos sergančių pacientų yra miokardo infarktas ir insultas.
Mariusz Kłos

Taņa Krance
About Taņa Krance 542 Articles
Galima sakyti apie Taną Kranceą, tačiau bent jau ji yra įtikinanti ir nesavanaudiška. Žinoma, ji taip pat saugi, linksma ir lyderiai, tačiau jos yra sugadintos ir sumaišomos su beprotybiškumo įpročiais. tačiau jos įtikinamą pobūdį, tai yra tai, ką ji dažnai žavisi. Dažnai žmonės tikisi, kad ir atletika, kai jiems reikia gerbti. Žinoma, niekas nėra tobulas, o ""Taņa"" turi ir supuvusių nuotaikų, ir dienų. jos nesantaikos pobūdis ir nepatogus gamta sukelia daugybę skundų tiek asmeniškai, tiek kitiems. Laimei, jos nesąžišimas užtikrina, kad tai nėra labai dažnai.

Pakomentuok pirmas!

Palikti komentarą

Your email address will not be published.


*